Поликистоз почек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек

Поликистоз почек – это генетическое заболевание, вызванное чрезмерным разрастанием почечной паренхимы с образованием многочисленных кист разного размера. При поликистозе почек заболевание всегда двустороннее. Внешне пораженная почка напоминает гроздь винограда. Кисты могут быть разных размеров и форм, а масса пораженного органа может достигать 2 килограммов. Эти изменения в ткани почек происходят уже во время эмбриогенеза.

    Формы поликистоза почек Причины развития поликистоза почек Симптомы поликистоза почек Диагностика поликистоза почек Лечение поликистоза почек Прогноз при поликистозе почек

Есть кисты закрытого типа, при которых кистозная ткань не соединяется с почечно-чашечно-лоханочным аппаратом. В этом случае наблюдается нарушение выделительной функции, фильтрации функции почек, довольно быстрая декомпенсация. Этот вид поликистоза встречается у младенцев и приводит к быстрой смерти малыша.

Во время образования кисты открытого типа происходит сообщение чашечками и лоханкой, за счет чего выделительная функция почек относительно нивелируется на длительное время.

Также существуют постренальные проявления заболевания, для которых характерно наличие кист в поджелудочной железе, щитовидной железе, тимусе, яичниках, печени. Иногда встречается также сочетание поликистоза с дивертикулезом кишечника, пролапсом митрального клапана, аневризмой сосудов головного мозга.

Формы поликистоза почек

Форма и течение болезни зависят от типа наследования:

Аутосомно-рецессивный тип наследования встречается у новорожденных. Генетическая мутация не связана с половыми генами, поэтому ребенок любого пола может унаследовать болезнь. Аутосомно-доминантный тип наследования поликистоза наблюдается в 85-90% случаев данной патологии. Заболеваемость поликистозом почек в популяции колеблется от 1/400 до 1/1000, и это одно из самых распространенных генетических заболеваний. Передача генетической информации происходит от одного из родителей. Заболевание обычно проявляется в возрасте от 30 до 40 лет, когда почечные канальцы постепенно расширяются и наполняются жидкостью.

Если нет генетического анамнеза (родственники с поликистозом почек), ожидается, что у одного из родителей возникнет новая мутация.

Причины развития почечного поликистоза

Как уже говорилось ранее, это генетически детерминированное заболевание, но существуют факторы, стимулирующие развитие поликистоза почек, а также возникновение его осложнений:

    Неправильное питание (чрезмерное употребление поваренной соли, жидкости стимулирует рост жидкости в кистах); Сопутствующие заболевания (сахарный диабет) – стимулируют и осложняют развитие хронической почечной недостаточности; Инфекции мочевыводящих путей способствуют воспалению кисты; Присоединение к вторичным инфекциям (грипп, ОРЗ, ангина, пневмония); наличие камней в почках; гипертония; травма; хирургические вмешательства; беременность.

Симптомы поликистоза почек

При наследовании аутосомно-рецессивного поликистоза заболевание может возникать внутриутробно или в первые дни жизни новорожденного. При внутриутробном поликистозе почек плод чаще всего рождается мертвым из-за развития уремии. Также известны случаи поликистоза у детей. Течение болезни тяжелое: очень быстро развивается почечная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

Однако поликистоз у детей встречается очень редко. Чаще заболевание появляется у взрослых старше 30 лет. Поликистоз почек приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Выделяют несколько стадий заболевания: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Стадия компенсации

В компенсаторной фазе проявление поликистоза почек чаще всего характеризуется общими симптомами: быстрая утомляемость, общая слабость, дизурия. Пациент также может жаловаться на боли в поясничной области (ломота, давление, длительное, не поддающееся лечению спазмолитиками). Боль может отдавать в сторону живота. Возникновение болевых жалоб, связанных с растяжением капсулы почки с увеличением объема почки, пораженной кистами разного размера. Может наблюдаться гематурия (появление крови в моче). Точная причина внутриполостного кровотечения неизвестна. Гематурия может быть случайной, самоограничивающейся. В редких случаях кровотечение может быть настолько сильным, что требует хирургического вмешательства. вмешательство.

Стадия субкомпенсации

В стадии субкомпенсации симптомы хронической почечной недостаточности ухудшаются. Жалобы на жажду, кожный зуд, головную боль, полиурию. На этом этапе возникают явления гипертонии (уровень артериального давления корректировать сложно). Во время заражения может развиться пиелонефрит, приводящий к лихорадке и ознобу.

Читайте также:  Гипоксия при беременности - медицинский портал EUROLAB

Стадия декомпенсации

Хроническая уремия развивается в фазе декомпенсации. Функционирующая ткань почек полностью замещается кистами, в результате чего нарушается фильтрационная функция почек, продукты азотистого обмена не выводятся с мочой, а всасываются обратно в кровь, отравляя организм. Несвоевременное лечение приводит к летальному исходу. Также присоединение вторичной инфекции резко ухудшает течение болезни.

Диагностика поликистоза почек

Существуют первичные и вторичные методы диагностики.

Основные методы:

    опрос пациента (подробный опрос позволяет провести базовую дифференциальную диагностику заболеваний); сбор интервью (позволяет выявить наследственный фактор заболевания); осмотр пациента. Пальпация почек через переднюю брюшную стенку (при поликистозе почек почки увеличены, бугристые). Эта процедура довольно болезненная.

Дополнительные методы обследования

    клиническое исследование мочи; Анализ мочи по методу Нечипоренко (количество ферментных элементов в моче); Анализ мочи Зимницкого (позволяет определить выделительную, концентрационную функцию почек); клинический анализ крови; биохимический анализ крови (уровень креатинина, мочевина – конечные продукты белкового обмена, Са, К, Р); бактериологический посев мочи.

    Ультразвуковое исследование почек. Констатирует наличие кисты, увеличение чашечно-тазового аппарата; экскреторная урография – рентгенологический метод, заключающийся во введении контраста в кровь пациента для дальнейшей оценки выделительной функции почек; Ретроградная пиелография – также метод рентгенологического исследования, при котором поток контраста происходит через мочевой катетер. Этот метод позволяет определить состояние кавернозных структур почек; компьютерная томография (КТ), ядерный магнитный резонанс: позволяет определить количество кист, их форму и размер; Почечная ангиография (определение сосудистых структур почки); ЭКГ (оценка функции сердца).

Дифференциальный диагноз поликистоза почек следует проводить с гломерулонефритом, пиелонефритом и новообразованиями почек.

Лечение поликистоза почек

В связи с тем, что поликистоз почек является генетически детерминированным заболеванием, предотвратить его развитие невозможно. Существует несколько экспериментальных методов лечения этого заболевания, но основным методом лечения является симптоматическая терапия.

Соблюдение диеты: исключение жирной, жареной, острой пищи, ограничение поваренной соли, жидкости, животных белков (мясо), продуктов, содержащих калий (бананы, орехи, картофель, сухофрукты); Тщательный контроль артериального давления (целевой уровень артериального давления 130 / 80-140 / 80 мм рт. Ст.); Ограничение физических нагрузок (исключить интенсивные силовые тренировки, длительные упражнения); Санация воспалений (кариес, ангина, гайморит) и предотвращение их образования.

Антигипертензивная терапия (ингибиторы АПФ, АРК, блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы). Лекарства назначаются индивидуально каждому пациенту; Антибактериальные препараты (цефалоспорины, фторхинолоны) при наличии бактериальной инфекции; Аминокислотные препараты – коррекциябелковая недостаточность; Препараты железа, эритропоэтин – лечение анемии; Контроль фосфорно-кальциевых нарушений; Диуретики при снижении диуреза, отеках; Гемостатическая терапия при макрогематурии; Хирургическое лечение. Показан при массивном кровотечении и образовании крупных кистозных элементов. После вскрытия кисты объем почек значительно уменьшается, за счет чего улучшается кровообращение, выделительная функция почек; При развитии почечной недостаточности происходит резкое повышение концентрации продуктов трансформации азота (креатинина, мочевины) в крови, что приводит к интоксикации организма. В таких случаях он решает пройти гемодиализ (искусственное очищение крови с помощью специального аппарата), перитонеальный диализ и трансплантацию почки.

Врачи, к которым можно обратиться:

    уролог / нефролог; лечащий врач.

Прогноз при поликистозе почек

Прогноз неблагоприятный при врожденном поликистозе почек. Продолжительность жизни до 1 года. Прогноз развития поликистоза в 30 лет относительно благоприятный. Заболевание медленно прогрессирует, но со временем приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Своевременная диагностика, правильно подобранное лечение и соблюдение всех врачебных рекомендаций значительно улучшат качество жизни пациента.

Поликистоз почек взрослых – Симптомы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы убедиться, что он является максимально точным и фактическим.

У нас строгие правила в отношении выбора источников информации, и мы цитируем только авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, если возможно, проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читайте также:  Симптомы миндалин у ребенка | Грамотное здоровье на ilive

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы поликистоза почек можно разделить на почечные и непочечные.

Почечные симптомы поликистоза почек у взрослых

    Острая и стойкая боль в животе. Гематурия (микрогематурия). Гипертония. Инфекция мочевыводящих путей (мочевой пузырь, плоть почек, кисты). Камни в почках. Нефромегалия. Почечная недостаточность.

Экстраадреналовые симптомы поликистоза почек у взрослых

    Желудочно-кишечный тракт:

      кисты в печени; кисты поджелудочной железы; кишечный дивертикул.

    Сердечно-сосудистая система:

      изменения сердечных клапанов; внутримозговые аневризмы; аневризмы грудной и брюшной аорты.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Почечные симптомы поликистоза почек

Первые симптомы поликистоза почек обычно появляются в возрасте около 40 лет, но начало может быть как раньше (до 8 лет), так и позже (после 70 лет). Наиболее частыми клиническими симптомами поликистоза почек являются боль в животе (или спине) и гематурия.

Боль в эпигастрии появляется на ранней стадии заболевания, может быть периодической или постоянной и разной по интенсивности. Сильная боль часто вынуждает пациентов принимать большое количество обезболивающих, в том числе НПВП, что в такой ситуации может способствовать повышению артериального давления и ухудшению функции почек. Часто обострение болей требует введения наркотических анальгетиков. Возникновение болевого синдрома связано с растяжением капсулы почки.

Гематурия, чаще микрогематурия, является вторым по частоте симптомом поликистоза почек у взрослых. Рецидивирующие эпизоды макрогематурии встречаются более чем у 1/3 пациентов. Их провоцируют травмы или тяжелые физические нагрузки. Частота эпизодов макрогематурии увеличивается у пациентов с резко увеличенными почками и артериальной гипертензией. Наличие этих факторов следует рассматривать как риск почечного кровотечения. Другие причины гематурии включают истончение или разрыв сосудов в стенке кисты, инфаркт почки, инфекцию или камни в почках.

Гипертония выявляется у 60% пациентов с поликистозом почек до того, как у них разовьется хроническая почечная недостаточность. Гипертония может быть первым клиническим симптомомболезни и развивается уже в подростковом возрасте; распространенность артериальной гипертензии увеличивается с возрастом. Характерным признаком артериальной гипертензии при поликистозе почек является потеря циркадного ритма артериального давления с сохранением высоких значений или даже их повышение в ночные и ранние утренние часы. Характер артериальной гипертензии и ее длительное сохранение деструктивно влияют на органы-мишени: сердце, вызывая развитие гипертрофии левого желудочка и недостаточное кровоснабжение, что создает риск сердечного приступа, и почки, значительно ускоряя прогрессирование почечной недостаточности.

Генез артериальной гипертензии связан с ишемией, приводящей к активации системы РААС и задержке натрия в организме.

Протеинурия обычно легкая (до 1 г / сут). Умеренная и тяжелая протеинурия ускоряет развитие почечной недостаточности и ухудшает отдаленный прогноз пациентов.

Инфекция мочевыводящих путей примерно в 50% случаев осложняет течение болезни. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Инфекция мочевыводящих путей может проявляться циститом или пиелонефритом. Развитие высокой температуры, обострение болевого синдрома, появление пиурии без лейкоцитарных цилиндров и нечувствительность к стандартному лечению пиелонефрита свидетельствует о распространении воспаления на содержимое кист почек. В таких ситуациях для подтверждения диагноза помогает УЗИ, гальванография или компьютерная томография почек.

Ранними симптомами нарушения функции почек являются снижение относительной плотности мочи, развитие полиурии и никтурии.

Внепочечные симптомы поликистоза почек и осложнения поликистоза почек у взрослых

Наряду с поражением почек при поликистозе почек часто выявляются отклонения в строении других органов.

Кисты печени являются наиболее частым (38–65%) непочечным симптомом поликистоза почек. В большинстве случаев кисты печени клинически не проявляются и не влияют на функцию органа.

С высокой частотой (даже до 80% и более), особенно в стадии хронической почечной недостаточности, у пациентов развиваются изменения со стороны желудочно-кишечного тракта. По сравнению с населением в целом дивертикулы кишечника и грыжи встречаются в 5 раз чаще при поликистозе.

Читайте также:  Тошнота и рвота при беременности: почему тошнота и что делать - НаПоправка

Поражения аортального и митрального клапанов обнаруживаются у 1/3 пациентов с поликистозом почек, в то время как поражение трехстворчатого клапана встречается редко.

Кисты яичников, матки, пищевода и головного мозга встречаются редко.

Обращает на себя внимание высокая (8-10%) частота изменений сосудов головного мозга с развитием аневризм. Этот показатель увеличивается вдвое, если у пациентов есть наследственные изменения сосудов головного мозга.

Разрыв аневризмы с развитием субарахноидального кровоизлияния – частая причина смерти этих пациентов в возрасте до 50 лет. Риск разрыва аневризмы увеличивается с увеличением ее размера и считается высоким, если размер аневризмы превышает 10 мм. Наличие такого образования считается показанием к хирургическому лечению.

В настоящее время магнитно-резонансная томография головного мозга успешно применяется для диагностики цереброваскулярных изменений при поликистозе почек. С помощью этого метода можно диагностировать аневризмы головного мозга размером менее 5 мм. Этот метод рекомендуется в качестве скринингового теста людям с наследственными цереброваскулярными осложнениями в анамнезе.

Наиболее частые осложнения поликистоза почек:

    кровотечение в кисту или забрюшинное пространство; киста инфекция; образование камней в почках; развитие полицитемии.

Кровотечение в кисту или забрюшинное пространство клинически проявляется макрогематурией и болевым синдромом. Это может быть вызвано высоким кровяным давлением, физическими упражнениями или травмой живота. Эпизоды кистозного кровотечения обычно проходят самостоятельно при соблюдении защитного режима. При подозрении на кровотечение в забрюшинное пространство проводится УЗИ, компьютерная томография илиангиография, и при подтверждении осложнений проблема решается хирургическим путем.

Основным фактором риска инфицирования кисты почки является инфекция мочевыводящих путей, реже источником заражения является гематогенная инфекция. В подавляющем большинстве кист обнаружена грамотрицательная флора. Необходимость проникновения противомикробного агента в кисту затрудняет лечение инфицированных кист. Этими свойствами обладают только липофильные антибактериальные средства с постоянной диссоциацией, что позволяет веществу проникать в кислую среду кисты в течение 1-2 недель. К ним относятся фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) и хлорамфеникол, а также комбинация сульфонамидов с триметопримом – ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол). Аминогликозиды и пенициллины с трудом проникают в кисты, не накапливаются в них, в связи с чем эти препараты малоэффективны.

Нефролитиаз является осложнением течения поликистоза почек более чем у 20% пациентов. Чаще всего они возникают при поликистозной подагре, оксалатном или кальциевом нефролитиазе. Причины их образования – нарушения обмена веществ и оттока мочи.

Распространенным осложнением поликистоза почек является поликистоз. Его генез связан с чрезмерной выработкой эритропоэтина в мозговом веществе почек.

Прогрессирование почечной недостаточности

У подавляющего большинства пациентов с поликистозом почек до 30 лет функциональное состояние почек в норме. В последующие годы почти в 90% случаев развивается почечная недостаточность различной степени тяжести. В настоящее время показано, что скорость прогрессирования хронической почечной недостаточности во многом определяется генетическими факторами: генотипом поликистоза почек, полом и расой. Экспериментальные и клинические исследования показывают, что при поликистозе почек 1 типа терминальная почечная недостаточность развивается на 10–12 лет раньше, чем при поликистозе почек 2 типа. У мужчин терминальная почечная недостаточность развивается на 5-7 лет быстрее, чем у женщин. У афроамериканцев наблюдается более высокая скорость прогрессирования хронической почечной недостаточности.

Помимо генетических характеристик, артериальная гипертензия играет важную роль в прогрессировании почечной недостаточности. Механизм влияния артериальной гипертензии на функцию почек при поликистозе почек не отличается от такового при других патологиях почек.

Для врача очень важно распознать симптомы поликистоза почек, поскольку неправильный диагноз может стоить пациенту жизни.

Оцените статью
Добавить комментарий