Hypfallias | Рудин Юрий Эдвартович – Детская урология андрология

Hypfallias | Рудин Юрий Эдвартович – Детская урология андрология.

Гипоспадия

Гипоспадия – одна из самых распространенных пороков развития полового члена. Встречается в среднем у 1: 200 новорожденных мальчиков. Эта патология характеризуется различной степенью эктопии (смещения) наружного отверстия уретры на основание головки, венечную борозду, тело полового члена, мошонку и промежность. Заболевание может сопровождаться искривлением кавернозного тела полового члена у 25-30% пациентов, часто наблюдаются нарушения мочеиспускания и половой функции. Крайняя плоть обычно не окружает головку по окружности; на дорсальной (задней) поверхности имеется раздвоенная мясистая каплевидная лопасть.

Есть мнения о наследственной предрасположенности к этому заболеванию. Изучая наследование гипоспадии, N. E. Савченко (1974) наблюдали гипоспадию у четырех поколений, а Э. Д. Смит (1990). через шесть. Гормональные нарушения в развитии полового члена считаются основной причиной гипопадения. В результате недостаточной выработки мужских гормонов-андрогенов семенниками и плацентой, либо ферментативной недостаточности превращения тестостерона в дегидротестостерон, либо нарушения чувствительности рецепторов андрогенов в половом члене. «Разрыв» в любой точке цепи андрогенной стимуляции также может вызвать различные интерсекс-состояния. Devine CJ (1977) J. P. Murphy (1998),

Диагноз гипопада не всегда однозначен. Искусственное слепое отверстие на кончике головки часто сбивает с толку медицинских работников. Истинное отверстие уретры может быть намного ниже и может быть сужено. Поэтому всех детей с аномальной анатомией половых органов следует обследовать во время мочеиспускания. Особое место в диагностике и лечении занимают дети с тяжелыми формами пареза 17-20% (мошонка, промежность с грубым искривлением полового члена). Косвенные симптомы интерсекс-аномалий у этих пациентов могут быть комбинацией гипофаллизма с двусторонним крипторхизмом (не опущением яичек), микропенией (гипоплазия полового члена, его небольшой размер), перемещением полового члена или расщелиной мошонки. – большие половые губы, как у девочек. У таких мальчиков может быть мочеполовая пазуха, то есть бугорок матки, который в редких случаях может достигать 20-50 мл. Все это признаки ложного мужского гермафродитизма. Чтобы уточнить генетический пол, хромосомный набор ребенка (XX или XU) должен быть определен путем кариотипирования, полового хроматина мазка из щеки или флуоресценции Y (показывая длинное плечо Y-хромосомы). Такая простатическая матка (урогенитальный синус) выявляется при ультразвуковом исследовании хорошо наполненного мочевого пузыря. Это образование находится в задней части мочевого пузыря. Кроме того, мочеполовую пазуху можно обнаружить при уретроскопии. В области катушки с семенами может открываться проволока или отверстие разной мощности. Контрастирование мочеполовой пазухи позволяет судить о ее реальных размерах. Кроме того, следует помнить, что наличие урогенитального синуса может вызвать серьезные трудности при установке мочеточникового катетера, который может свернуться в мочеполовом синусе, не достигнув мочевого пузыря.

Хирургическое лечение гипертрансплантатов – одна из сложных задач пластической хирургии. Операция предполагает не только полное удаление кавернозных тел, но и создание недостающей части уретры из собственных тканей ребенка. Из кожи полового члена или крайней плоти нужно сформировать плотную трубку, по которой под давлением будет течь моча. Важно, чтобы новообразованная часть уретры хорошо снабжалась кровью, не имела полостей (мочевых свищей), рубцов (сужений), мешающих мочеиспусканию, и дивертикулеза, при котором накапливается задержка мочи. При коррекции бедренной кости необходимо стремиться к соблюдению строгих современных косметических требований – плоские кавернозные тела, наружное отверстие уретры в верхней части головки.(а не у его основания), отсутствие лишней кожи на крайней плоти и стволе полового члена.

По этой причине лечение гипертрансплантата считается сложной проблемой, которую большинство хирургов решает поэтапно. Выполняя серию последовательных операций, выпрямляя половой член, накладывая чулки на стержень полового члена, по частям создавая искусственную уретру.

Однако существуют более сложные одноэтапные методы, которые объединяют несколько шагов для лечения этого сложного дефекта развития. В отделении детской урологии НИИ урологии Минздрава России используются одноэтапные методы лечения всех существующих форм гипфаллинемии, пять (5) из них защищены патентом Российской Федерации. . Результаты лечения соответствуют современным международным косметическим требованиям и представлены на международных научных конгрессах детских урологов в России, Англии, Австрии, Германии, Латвии и Турции.

Можно ли проводить операцию пациентам с минимальными изменениями полового члена? При отсутствии деформации кавернозных тел полового члена коронарный гипофолализ и крайняя плоть в виде капюшона. Сделай это! С другой стороны, ни в коем случае нельзя соглашаться на обрезание без пластики уретры, такие предложения очень часто слышны от врачей, незнакомых с проблемой гипоспадии. Крайняя плоть незаменима как пластический материал при операциях по созданию недостающей части уретры.

Во всех цивилизованных странах действуют все формы хипфоллов. Пенис мальчика не должен отклоняться от нормы, это особый орган для мужчин и любые отклонения в его строении, даже незначительные, могут стать причиной неуверенности. Поэтому лечение гипопротрансплантата рекомендуется прекратить до 3–4 лет, чтобы ребенок не вспомнил о проблемах, которые были в его жизни. Если мальчик намного старше, не следует подчеркивать тот факт, что у него порок развития полового члена, и важно убедить ребенка в возможности полного выздоровления.

В каком возрасте проводится операция? В нашей клинике процедура проводится с 10-11 месяцев, если половой член не меньше 30 мм и нет шишек, повышающих риск анестезии (анестезиологии).

Читайте также:  Розовые выделения при беременности: причины, ранние и поздние сроки беременности /

Хирургическое лечение гипертрансплантата – серьезное испытание для ребенка и его близких.

Задача оперирующего хирурга, врачей и медперсонала – помочь ребенку пережить этот сложный период с наименьшим количеством осложнений.

Какая информация вам нужна? Операция на половом члене болезненна (этот орган имеет много чувствительных рецепторов, особенно на голове), в современной практике используется местная анестезия, блокады и обезболивающие (в том числе наркотические средства в первые сутки после операции), но есть некоторые болевые ощущения, которые могут беспокоить ребенка.

Перенаправление мочи для коррекции гипоспадии (90% случаев) включает введение мочеточникового катетера (трубки, которая проходит через уретру в мочевой пузырь). Большинство детей минимально реагируют на наличие катетера, но некоторые пациенты испытывают дискомфорт, желание испражняться и боль внизу живота.

После операции, чтобы предотвратить развитие явного отека тканей и предотвратить инфицирование послеоперационной раны, на половой член накладываются циркулярные повязки, пропитанные специальными составами, улучшающими заживление. Смена повязки – тоже довольно болезненная процедура, несмотря на использование обезболивающих составов. Многие родители приходят в ужас, узнав, что их дети прикованы к постели на долгое время. Это не так. Ребенка можно обездвиживать только на короткое время, до выздоровления после продолжительной анестезии. Затем, по желанию родителей, все повязки снимаются, пациенту надевают двойной подгузник и ребенка можно взять на руки. Главное, чтобы дренажная трубка была надежно зафиксирована широкой повязкой (чтобы ребенок не снимал трубкураньше времени)

Однако все эти сложности решает профессиональная команда врачей и медсестер, имеющих большой опыт работы с пациентами этого профиля. За прошедшие годы разработаны несколько схем, которые могут снизить все риски хирургического вмешательства и послеоперационного ведения детей с гипоспадией.

В качестве примера представлены результаты лечения больных гипоспадией.

Копать. 1 Мальчик 5 лет с дистальным отделом гипопадения.
Б. Фотография того же ребенка после операции. C. Тот же мальчик через 2 года после операции. Мочится свободно широкой струей, без свища.
Рис. 2 А. Фотография ребенка 1,5 лет с гипоспадией мошонки и деформацией полового члена.
Б. Фотография того же ребенка через 1 неделю после операции.
В. D. Тот же ребенок через 6 месяцев после операции. Широкая тугая струя указывает на свободно проходящую уретру и отсутствие мочевого свища.
Копать. 3. 3-летний мальчик с венозной гипоспадией A. Тот же ребенок через 5 месяцев после операции B.
Еще один пример лечения очень сложного варианта гипотрансплантата промежности с большой деформацией кавернозного тела и полным отсутствием уретры на головке, стержне полового члена и мошонке.
Копать. 4. Мальчик 1 года с гипопротезом проксимального отдела промежности A. Тот же ребенок после успешной одномоментной операции, кавернозного расширения и уретропластики с использованием тубулярного лоскута крайней плоти. Б. Тот же ребенок через 1 месяц во время мочеиспускания (без свища).

Следует понимать, что одноэтапная операция по устранению всех симптомов гипоспастии не является самоцелью. Конечно, предпочтительно, чтобы искривление полового члена, недостаточная длина уретры, стриктура уретры и рубцы от предыдущих хирургических вмешательств были исправлены за одну операцию. К сожалению, это не всегда возможно и часто увеличивает риск послеоперационных осложнений. Поэтому не следует забывать о поэтапных операциях.

Последние достижения зарубежных и отечественных хирургов предлагают новые методы коррекции сложных и сложных форм гипопада. Они позволяют использовать свободные (не кровоснабжаемые) лоскуты: ткань крайней плоти, слизистую щеки в виде резерва пластического материала, который переносится в определенные места (рядом с местом расположения уретры) и имплантируется (приживление) этих тканей.

Такой подход позволяет подготовить необходимое количество пластика на стержне полового члена для создания трубки необходимого диаметра. Запас ткани помогает надежно покрыть новую уретру с минимальным риском образования свищей и стриктуры уретры. Мы давно освоили эти техники и рекомендуем применять эти двухэтапные процедуры в самых сложных случаях коррекции гипоспадии. Использование этих надежных методов в руках профессионалов может снизить хирургические осложнения до 2-3%.

Копать. 1 Двухэтапная методика лечения проксимальной гипоспадии.

1 этап – расхождение кавернозных тел – имплантация свободного лоскута крайней плоти.

АБ

А. Мальчик 1 года с гипофаллезом проксимального отдела полового члена и деформацией ствола полового члена.
Б. Тест на искусственную эрекцию (деформация пещеристых тел 65 градусов)

ВГ

В. D. Полное растяжение кавернозных тел и мобилизация тканей головки (крылья головки) полового члена, удаление мясистой оболочки крайней плоти. Подготовка свободного лоскута крайней плоти

Д. Имплантация и фиксация свободного лоскута крайней плоти по вентральной поверхности полового члена.
Е. Прижатие лоскута к турунде швом левого бугорка.

Ж

Ж. Результат первого этапа лечения недоразвития проксимального отдела позвоночника. Вид полового члена через 6 месяцев после процедуры выпрямления полового члена и имплантации свободного лоскута крайней плоти.

Копать. 2. Второй этап двухэтапного лечения проксимальной гипоспадии. Дуплексная уретропластика.

АБ

А. Рассечение лоскута по вентральной поверхности полового члена.
Б. Вид полового члена после операции.

В

В. Тот же пациент через 2 месяца после операции при мочеиспускании.

ПримерКлиника двухэтапного лечения выпадения бедра мошонки и пеноскротальной транспозиции у ребенка К.

Рис. 3. А. Б. Пенис ребенка 1,5 лет с гипоспадией мошонки и пеноскротальной транспозицией до операции.
CD. Результат разрастания кавернозных тел полового члена.
Д. Свободный лоскут крайней плоти имплантируют на место уретры.
Е. Лоскут прижимают к коже ствола полового члена турундом и наводящими швами.

Читайте также:  Сухой кашель: что делать, если болит горло | Клиника Гармония

Рис. 4. А. Б. Тот же пациент через 12 месяцев после 1-го этапа операции.
C. Перерезание уретры для формирования уретры.
Г. Надрезы на коже мошонки для коррекции смещения мошонки.
Д. Вид полового члена после операции.
Е. Свободное мочеиспускание с макушки.

Фото 5. Первый этап двухэтапного лечения гипоспадии мошонки у Г., ребенка 2 лет.

А. Внешний вид полового члена до операции.
Б. Искажение кавернозных тел до коррекции.
В. Пенис после отрезания хорды и протеинового покрытия.
Г. Многочисленные поверхностные поперечные надрезы белковой оболочки на вентральной поверхности полового члена.
Д. Окончательный вид полового члена после имплантации лоскута свободной крайней плоти в области уретры.

Рис.6. Второй этап двухэтапного лечения гипоспадии мошонки у 2-летнего мальчика Г. А. Вид полового члена через 10 месяцев после первого этапа лечения.
Б. Иссечение лоскута на месте уретры.
В. Формирование уретры непрерывным швом PDS 6.
Г. Внешний вид полового члена после завершения операции.
Д. Мочеиспускание свободной широкой струей из макушки головы ребенка.

Г. Через 3 месяца после окончания второй фазы лечения.

Гипоспадия у детей

Рис. 7 Клинический пример лечения коронарно-шейного гипертрансплантата. A. Предоперационный вид полового члена, вид полового члена после уретропластики.

Общая информация

Краткое описание

Версия: Клинические рекомендации Российской Федерации (Россия) 2013-2017 гг.

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Гипоспадия у детей.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
    Гипоспадия – один из наиболее частых пороков развития полового члена, основным симптомом которого является дистопия от наружного отверстия уретры к вентральной поверхности полового члена. Другими характерными симптомами являются расщепление головки и крайняя плоть в форме «фартука» с избытком кожи на дорсальной поверхности и дефицитом на вентральной поверхности. Деформация кавернозных тел, встречающаяся примерно у 25% больных гипоспадией, определяет тяжесть дефекта и сложность его коррекции [1]. Автоматизация клиники: быстро и дешево! 290 взаимосвязанных клиник из 4 стран

Автоматизация клиники быстро и недорого!
    1 место – 800 руб / 4500 тг в месяц. Разрешение + Кэш – 15 800 руб. / 79 000 тг в год. С нами сотрудничают 290 клиник из 4 стран

Подключение 1 АРМ – 800 USD / 4500 тг в месяц.

Классификация

Узнайте больше о системе.Я заинтересован в! свяжитесь со мнойФронт (65 – 70%)
Средний (10-15%)Задний (20%)Возглавил
Средний валикПроксимальный ствол
КорональныйПеноскротальный
Дистальный вал

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Мошонка

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Промежность

Осложнения

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

В среднем эта патология встречается у 1 из 300 новорожденных (Исаков Ю. И., 1974; Н. А. Лопаткин, 1998). В период с 1980 по 1990 год заболеваемость гипертрансплантатами увеличилась вдвое. Исследование, проведенное Центром по контролю за заболеваниями в Соединенных Штатах, показало, что частота гипофаласков увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 год). Заболеваемость гипоспадией колеблется от 1 из 4 000 до 1 из 125 мальчиков в разных регионах [4].

Пациент или родители (опекуны) могут жаловаться на необычную форму полового члена, расположение мочевого отверстия на брюшной поверхности полового члена, необычное течение мочи или мочеиспускание только в сидячем положении.

Консультации по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб.

Выбрать врача

Лечение

Прогноз

Информация

Источники и литература

Интерпретация результатов испытаний и исследований Второе мнение по диагностике, лечению

Информация

Клинические рекомендации Союза педиатров России

1. Продеус П. П., Староверов О. В. Гипоспадия. М.; 2003 2. Баскин Л. С., Колборн Т., Хаймс К. Гипоспадия и эндокринные нарушения: есть ли связь? Environ. Hlth. Перспектива. 2001; 109: 1175-83. 3. Лоуренс С., Баскин Л. С., Мишель Б. Гипоспадия Эбберса: анатомия, этиология и техника. J. Pediatr. Surg. 2006; 41 (3): 463-72. 4. Марченко А. С., Смирнов И. Е., Зорькин С. Н., Апакина А. В., Суходольский А. А., Шахновский Д. С. Лечение детей с гипадией. Детская хирургия. 2013. № 5. С. 40-44. 5. Баскин Л. С., Эрол А., Ли Ю. и др. Образование шва уретры и гипоспадия. Cell Tissue Res. 2001; 305: 379-87. 6. Баскин Л. С. Гипоспадия и развитие уретры. J. Urol. 2000; 163 (3): 951-6. 7. Кунья Г., Баскин Л. Развитие полового члена уретры. В: Баскин Л. С. (ред.). Гипоплазия и развитие половых органов. Филадельфия: Kluwer Academic. Пленум; 2004: 87-100. 8. Сабателли П., Пальма Э., Ангелин А. и др. Критическая оценка использования клеточных культур для включения пациентов с миопатиями коллагена VI в клинические испытания. J. Cell Physiol. 2012; 227 (7): 2927-35. 9. Холмс Н. М., Миллер В. Л., Баскин Л. С. Отсутствие дефектов продукции андрогенов у детей с гипоспадией. J. Klinika. Эндокринол. 2004; 89: 2811-6. 10. Сильвер Р., Рассел Д. Мутации 5-альфа-редуктазы 2-го типа встречаются у некоторых мальчиков с изолированным гипопадом. J. Urol. 1999; 162: 1142-5. 11. Курцрок Э., Баскин Л., Кунья Г. Онтогенез молочной уретры: теория энтодермальной дифференцировки. Дифференциация. 1999; 64: 115-22. 12. Курцрок Э., Баскин Л., Ли Ю. и др. Эпителиально-мезенхимальные взаимодействия в развитии генитального бугорка плода мыши. Клетки, ткани, органы. 1999; 164: 1015-20. 13. Баскин Л. С. Hypfallias: критический анализ косметических результатов с использованием фотографии. Br. J. Urol. Int.2001; 87: 534-9. 14) Snodgrass W, Koyle M, Manzoni G, Hurwitz R, Caldomone A, Ehrlich R. Восстановление гипоспадии с помощью трубки с зубчатой ​​пластиной. Результаты многоцентрового эксперимента. J. Urol. 1996; 156: 839-41. 15. Эрол А., Баскин Л. С., Ли Ю. В. и другие. Анатомическое исследование бляшек уретры: почему сохранение бляшек важно при лечении гипоплазии. Br. J. Urol. Int.2000; 85 (6): 728-34. 16. Снодграсс В. Создает ли тубулярный аппендицит с надрезанной пластиной стриктуры уретры? J. Urol. 1999; 162: 1159-61. 17. Лопес Дж. Ф., Шнед А., Эллсуорт П. И. и другие. Гистологический анализ заживления уретры после уретропластики тубулярно-надрезанной пластиной. J. Urol. 2001; 166: 1014-7. 18. Курцрок Э. А., Джегатисан П., Кунья Г. Р., Баскин Л. С. Развитие уретры у плодов кроликов и индукция гипоспадии: модель развития человека. J. Urol. 2000; 164: 1789-92. 19. Брага Л. Х., Пиппи-Салле Дж. Л., Лоренцо А. Дж. и другие. Сравнительный анализ пластинки с надрезанной пластиной и уретропластикой островным лоскутом при пеноскротальной гипоспадии. J. Urol. 2007; 178 (4, с. 1): 1451-7. 20. Маседо А. мл., Рондон А., Ортис В. Гипоспадия. Curr. Opin. Урол. 2012; 22 (6): 447-52. 21. Норт К., Голдинг Дж. Вегетарианская диета матери во время беременности связана с гипоспадией / Исследовательская группа ALSPAC. Продольное исследование Avon беременности и детства. Br. J. Urol. Int.2000; 85 (1): 107-13. 22. Snodgrass W. Тубулярная надрезанная пластина для дистальной гипоспадии. J. Urol. 1994; 151 (2): 464-5 23. Ташпулатов Б. К. Дифференцированный подход к выбору хирургической тактики у детей с гипоспадией: канд. М.; 2009 24. Bleustein C. B., Esposito M. P., Soslow R. A., Felsen D., Poppas D. P. Заживляющий механизм после ремонта методом Снодграсса. J. Urol. 2001; 165: 277-9. 25. Kim K. S., Torres C. R., Yucel S. et al. Индукция гипоспадии на мышиной модели путем воздействия синтетических эстрогенов на мать. Environ. Res. 2004; 94 (3): 267-75. 26. Ricard-Blum S. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2010; 10: 1101 / cshperspec. a004078. http://cshperspectives. cshlp. org, 13 июня 2012 г. 27. Гэн А., Танелл К., Гунгар С. и др. Гистопатологическая оценка уретры после операции Снодграсса: экспериментальное исследование на кроликах. Br. J. Urol. Int.2002; 90 (9): 950-2. 28) Туйгун К., Бакиртас Х., Гучук А., Чакичи Х., Имамоглу А. Результаты исследования потока мочи у мальчиков старшего возраста после тубулярной уретропластики с надрезанной пластиной. Урол. Int.2009; 82 (1): 71-76. 29. Хаддад А., Кирван Т., Эйткен К. и другие. Биологическое обоснование предоперационной хирургии андрогензининовой гипоспадии. Dial Pediatr. Урол. 2012; 33 (3): 13-30. Cheng E. Y., Vemulapalli S. N., Kropp B. P. и другие. Лечение гипоспадии Snodgrass с помощью васкуляризованного лоскута Дартоза: идеальное лечение при первичных случаях гипоспадии? J. Urol. 2002; 168 (4, пт 2): 1723-6. 31. Чиа С. Э. Эндокринные разрушители и мужская репродуктивная функция – краткий обзор. Int. J. Androl. 2000; 23 (Дополнение 2): 45-6. 32. Гордон М. К., Хан Р. А. Коллагены. Cell Tissue Res. 2010; 339: 247-57. 33. Hiekkinen A., Tu H., Pihlajaniemi T. Коллаген XIII: трансмембранный белок типа II, имеющий отношение к костно-мышечным тканям, микрососудам и воспалениям. Int. J. Biochem. Cell Biol. 2012; 44: 714-7.

Читайте также:  Питание для улучшения зрения
– крайняя плоть в форме фартукаGAP – аппроксимационная пластика головки (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))
Тип медицинской помощиТип медицинской помощи
возрастная группаДети
Условия оказания медицинской помощистационарный

Форма медицинской помощи

запланированоТаблица 2 – Критерии оценки качества медицинской помощиКачественные критерии
Сила рекомендацииУровень доказательности1Проведена консультация уролога или детского уролога и андролога.
1А2Определение типа гипоспадии, наличия искривления и ротации полового члена.
1А3Проведено уродинамическое исследование (пациенты от 2 до 18 лет).
1А4Проведено ультразвуковое исследование почек, мочевыводящих путей и мочевого пузыря (при необходимости для исключения сопутствующей патологии).
1С5Выполнялась уретропластика и / или выпрямление полового члена и / или коррекция ротации полового члена (в случае гипоспадии и по показаниям и при отсутствии противопоказаний).
1В6Положительная динамика получена после хирургического лечения функциональных показателей акта мочеиспускания: отсутствие и / или улучшение симптомов дисфункции мочевыводящих путей по клинической картине и / или урофлоуметрическим данным.

1

А

О. Колмаков, член Союза педиатров России.

Эти клинические рекомендации будут обновляться не реже одного раза в три года. Решение об обновлении будет приниматься на основании предложений некоммерческих организаций, объединяющих медицинских работников, с учетом результатов комплексной оценки лекарственных средств, изделий медицинского назначения и результатов клинических исследований.

Оцените статью
Добавить комментарий