Саркоидоз легких | Симптомы и лечение легочного саркоидоза | Заболевания легких, бронхов и плевры | Пульмонология | Здоровье грамотно на iLive

Саркоидоз легких | Симптомы и лечение легочного саркоидоза | Заболевания легких, бронхов и плевры | Пульмонология | Здоровье грамотно на iLive

Саркоидоз легких

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы убедиться, что он является максимально точным и фактическим.

У нас строгие правила выбора поставщиков и ссылки только на авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, на проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркоидоз (болезнь Бенет-Бека-Шаумана) – системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с последующей резорбцией или фиброзом.

Саркоидоз характеризуется образованием некератинизирующих гранулем в одном или нескольких органах и тканях; этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая система, но саркоидоз может поражать любой орган. Симптомы легочного саркоидоза варьируются от полного отсутствия (ограниченное заболевание) до одышки при физической нагрузке и, редко, респираторной или другой органной недостаточности (широко распространенное заболевание). Диагноз обычно сначала подозревается на основании поражения легких, затем подтверждается рентгенографией грудной клетки, биопсией и исключением других причин гранулематозного воспаления. Глюкокортикоиды – это лечение первой линии. Прогноз очень хороший для ограниченной формы болезни, но неблагоприятный для более обширной.

Саркоидоз в основном поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда встречается у детей и пожилых людей. Во всем мире заболеваемость наиболее высока у афроамериканцев и северных европейцев, особенно у скандинавов. Глобальная заболеваемость саркоидозом составляла в среднем 20 на 100 000 человек (от 10 до 40 в разных странах). Симптомы болезни широко варьируются в зависимости от расы и этнической принадлежности, при этом афроамериканцы и пуэрториканцы чаще страдают посткапиллярными симптомами. По неизвестным причинам саркоидоз легких несколько чаще встречается у женщин.

Распространенность увеличивается зимой и ранней весной.

Легочный саркоидоз – системное заболевание, при котором поражаются лимфатические узлы внутри грудной клетки, легкие, бронхи, серозная оболочка, печень, селезенка, кожа, кости и другие органы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что вызывает саркоидоз легких?

Считается, что саркоидоз развивается в результате воспалительной реакции на фактор окружающей среды у людей, которые являются наследственными. В качестве пусковых механизмов были предложены вирусные, бактериальные и микобактериальные инфекции, а также неорганические (например, алюминий, циркон, тальк) или органические вещества (например, пыльца сосны, глина), но эти предположения еще не были подтверждены. Неизвестные антигены вызывают клеточный иммунный ответ, характеризующийся накоплением Т-клеток и макрофагов, высвобождением цитокинов и хемокинов и образованием гранулем. Иногда идентифицируемый семейный анамнез или повышенная распространенность в определенных сообществах предполагают генетическую предрасположенность, определенные воздействия или, что менее вероятно, передачу от человека к человеку.

Следствием воспалительного процесса является образование некератинизирующих гранулем, характерных для саркоидоза. Гранулемы представляют собой скопления мононуклеарных клеток и макрофагов, которые дифференцировались в эпителиоидные и многоядерные гигантские клетки, окруженные лимфоцитами, плазматическими клетками, тучными клетками, фибробластами и коллагеном. Гранулемы обычно возникают в легких и лимфатических узлах, но могут образовываться во многих других органах, включая печень, селезенку, глаза, носовые пазухи, кожу, кости, суставы, скелетные мышцы, почки, репродуктивные органы, сердце, слюнные железы и систему. нервный. Гранулемы в легких располагаются вдоль лимфатических сосудов, чаще всего в перибронхиолярной, субплевральной и перивезикулярной областях.

Симптомы саркоидоза легких

Симптомы легочного саркоидоза зависят от локализации и степени поражения и меняются со временем, от спонтанной ремиссии до хронического бессимптомного заболевания. Поэтому необходимы регулярные осмотры для выявления новых симптомов в различных органах.

Системные симптомы саркоидоза

В перегородке альвеол образуются гранулемы, стенки бронхов и бронхиолы, вызывающие диффузное поражение легких; легочные артерии и вены также вовлечены

Часто протекает бессимптомно. У многих пациентов он проходит спонтанно, но может вызывать прогрессирующую дисфункцию легких, приводящую к снижению физической активности, дыхательной недостаточности и смерти у небольшого числа пациентов.

Это приводит к развитию экссудативных лимфоцитарных экссудатов, обычно двусторонних.

Обычно протекает бессимптомно; проявляется умеренным повышением функциональных проб печени, снижением кумуляции препарата при КТ с контрастированием

Редко приводит к клинически значимому холестазу и циррозу печени.

Неясное различие между саркоидозом и гранулематозным гепатитом, только печень участвует в саркоидозе.

Обычно протекает бессимптомно, проявляясь болью в левом верхнем квадранте живота, тромбоцитопенией и неожиданными результатами рентгенографии или КТ.

Редкие сообщения о гранулемах желудка, редко поражении кишечника; Брыжеечная лимфаденопатия может вызывать боль в животе.

Увеит чаще проявляется нечеткостью зрения, светобоязнью и слезотечением. Это может вызвать слепоту, но чаще всего самоограничивается.

Также распространены конъюнктивит, иридоциклическое воспаление, хориоидальный ретинит, мастит, инфильтрация слезной жидкости, приводящая к сухости глаз, неврит зрительного нерва, глаукома и катаракта.

Поражение глаз чаще встречается у афроамериканцев и японцев.

Для раннего выявления показано обследование глаз один или два раза в год.

Бессимптомное заболевание с повышенным уровнем ферментов или без него у большинства пациентов; иногда тихая или острая миопатия с мышечной слабостью

Читайте также:  Почему в моче кровь: самые частые причины

Голеностопные, коленные, запястные и локтевые суставы являются наиболее частыми участками артрита; может вызвать хронический артрит с деформациями Жакку или дактилит

Синдром Лефгрена, триада симптомов, включая острый полиартрит, узловатую эритему и лимфаденопатию корня легких. Имеет разные характеристики; он чаще встречается у скандинавских и ирландских женщин, часто чувствителен к НПВП и часто проходит самостоятельно; низкая частота рецидивов

Остеолитические или кистозные изменения; остеопения

Узловатая эритема: красные твердые болезненные шишки на передних поверхностях ног; чаще встречается у европейцев, пуэрториканцев и мексиканцев; обычно исчезает через 1-2 месяца; артрит часто встречается в области суставов (синдром Лефгрена); может быть хорошим предсказателем

Неспецифические поражения кожи; часто появляются пятна, пятна и папулы, подкожные узелки, а также гипопигментация и гиперпигментация

Рецидивы волчанки: выступающие пятна на носу, щеках, губах и ушах; чаще встречается у афроамериканцев и пуэрториканцев; часто ассоциируется с фиброзом легких; плохой прогноз

Сканирование всего тела с использованием галлия может предоставить полезную информацию при отсутствии подтверждения ткани. Симметричное повышенное поглощение в средостенных и подкорковых лимфатических узлах (лямбда-симптом), а также в слезных, околоушных и слюнных железах (симптом панды) особенно характерно для саркоидоза. Отрицательный результат у пациентов, получающих преднизолон, незначителен.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение саркоидоза легких

Поскольку легочный саркоидоз часто проходит самостоятельно, бессимптомные и умеренные пациенты не нуждаются в лечении, хотя их следует регулярно пересматривать на предмет возможного ухудшения. Наблюдение за этими пациентами может включать периодические рентгенограммы, функциональные пробы легких (включаядиффузия) и маркеры экстракапиллярных изменений (например, рутинные тесты функции почек и печени). Независимо от стадии заболевания, лечение требуется пациентам с обострением симптомов, сниженной активностью, явным нарушением или ухудшением функции легких, тревожными рентгенологическими изменениями (кавитация, фиброз, кластерные образования, симптомы легочной артериальной гипертензии), повреждениями. на сердце, нервную систему или глаза, почечную недостаточность или печень и некрасивые поражения кожи и суставов.

Лечение легочного саркоидоза – введение глюкокортикоидов. Обычно преднизолон используется в дозе от 0,3 до 1 мг / кг перорально один раз в день в зависимости от симптоматики и тяжести поражений. Существуют также чередующиеся режимы приема (например, преднизолон 40-60 мг перорально один раз в день). В редких случаях доза превышает 40 мг в день, но для лечения осложнений у пациентов с поражением глаз, сердца или неврологическими заболеваниями могут потребоваться более высокие дозы. Ответ на лечение обычно наблюдается в течение 2-4 недель, так что симптомы легочного саркоидоза, рентгенография грудной клетки и функциональные тесты легких могут быть повторно оценены через 4 и 12 недель. Хронические, тихие случаи могут реагировать медленнее. Дозы уменьшаются до поддерживающей (например, преднизолон 3000 / мкл. Первоначально метотрексат и глюкокортикоиды используются одновременно, доза глюкокортикоидов может быть уменьшена через 8 недель, а во многих случаях отменена. Однако максимальный ответ на метотрексат может быть достигнут после 6-12 месяцев. В таких случаях дозу преднизолона необходимо снижать медленнее. Серийные анализы крови и тесты на ферменты печени следует проводить сначала каждые 1-2 недели, а затем каждые 4-6 недель после достижения стабильной дозы. мг перорально один раз в сутки).

Другие лекарства показали свою эффективность у небольшого числа пациентов, устойчивых к глюкокортикоидам или имеющих побочные эффекты. Эти препараты включают азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил, хлорохин или гидроксихлорохин, талидомид, пентоксифиллин и инфлексимаб.

Пероральный гидроксихлорохин в дозе 200 мг три раза в день может быть столь же эффективным, как глюкокортикоиды, при лечении некрасивых кожных повреждений при саркоидозе и при лечении гиперкальциурии. Хотя иммунодепрессанты часто более эффективны в рефрактерных случаях, рецидив часто возникает после прекращения лечения.

Нет доступных лекарств, которые навсегда предотвращают фиброз легких.

Трансплантация легких – это вариант для пациентов с терминальной стадией поражения легких, хотя болезнь может рецидивировать в пересаженном органе.

Какой прогноз имеет саркоидоз легких?

Хотя выздоровление часто происходит спонтанно, тяжесть и симптомы заболевания сильно различаются, и многим пациентам требуется повторное введение глюкокортикоидов. По этой причине необходимо регулярно контролировать рецидивы заболевания. Около 90% пациентов, выздоравливающих самопроизвольно, выздоравливают в течение первых 2 лет после постановки диагноза; менее 10% из них рецидивируют через 2 года. Пациенты, у которых ремиссия не наступает в течение 2 лет, могут иметь хроническое заболевание.

Легочный саркоидоз считается хроническим у 30% пациентов, а болезнь стойкая у 10-20%. Саркоидоз приводит к летальному исходу у 1-5% пациентов. Легочный фиброз с дыхательной недостаточностью является наиболее частой причиной смерти в мире, за ним следует легочное кровотечение из аспергилломы. Однако в Японии наиболее частой причиной смерти является инфильтративная кардиомиопатия, которая вызывает сердечную недостаточность и аритмию.

Прогноз хуже у пациентов с внелегочным саркоидозом и у неграждан США. Выздоровление составляет 89% белых и 76% неиспаноязычных пациентов без внелегочных симптомов, 70% белых и 46% неиспаноязычных пациентов с внелегочными симптомами. Присутствиеузловатая эритема и острый артрит – признаки благоприятного прогноза. Увеит, периферическая волчанка, хроническая гиперкальциемия, нейросаркоидоз, нефрокальциноз, заболевание миокарда и обширное поражение легких являются неблагоприятными прогностическими признаками легочного саркоидоза. Однако не было большой разницы в отдаленных результатах между леченными и нелеченными пациентами, и после прекращения лечения часто наблюдаются рецидивы.

Читайте также:  Комплексные упражнения при артрозе коленных суставов

Саркоидоз легких – что это такое? Симптомы, стадии болезни, диагностика и лечение

Что такое легочный саркоидоз, почему люди страдают от этого заболевания и каковы его риски? Онкологи относят саркоидоз к патологии из группы системных гранулем, которая имеет доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидные поражения легочной ткани чаще всего диагностируются у людей среднего возраста (23-45 лет). По статистике женщины страдают этим заболеванием чаще, чем мужчины.

Почему появляется саркоидоз и насколько он опасен

Некоторые симптомы саркоидоза легких и лимфатических узлов внутри грудной клетки похожи на туберкулез, например, образуются гранулемы, которые в конечном итоге сливаются в очаговые конгломераты (см. Фото). Из-за своего веса легкие теряют часть своих функций.

Существует инфекционная теория, согласно которой микробы, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или простейшие являются триггерами легочного саркоидоза.

Однако исследования, анализирующие механизм семейного наследования этой патологии, предполагают, что и легочный саркоидоз, и саркоидоз во всех его других формах имеют генетическую основу.

Третья теория основана на обнаружении нарушений иммунного ответа на эндогенные (реакции аутоиммунного типа) и экзогенные факторы (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты). Это означает, что саркоидоз может развиваться как следствие генетических, биохимических, иммунологических, морфологических и других физиологических проблем.

Профессиональные заболевания также могут вызывать гранулемы. По результатам профильных исследований в группу риска входят работники сельскохозяйственных предприятий, химической и табачной промышленности, медицинские работники, работники почты, пожарные, моряки, строители. Провоцирующим фактором считается высокая степень инфекционной и токсической опасности.

Даже такая вредная привычка, как курение, классифицируется онкологами и фитозиатрами как причина саркоидоза легких.

Саркоидоз, который деформирует ткани легких, опасен прежде всего из-за своих осложнений. Например, эмфизема легких, бронхолегочный синдром, дыхательная недостаточность, увеличение и расширение правых отделов сердца, повышение артериального давления.

У пациентов с ослабленным иммунитетом саркоидоз часто сопровождается аспергиллезом или туберкулезом. Из-за липких гранулем пациенты сталкиваются с проблемой фиброза легких, который провоцирует диффузный интерстициальный склероз легких. И это заболевание приводит к серьезной степени нарушения функции дыхания, вызывая «клеточные» легкие.

Саркоидоз легких: прогноз для жизни

Прогноз исхода заболевания двоякий: либо гранулемы полностью растворятся во время лечения, либо легочная ткань значительно изменится в результате образования фиброзных участков.

При правильном лечении большинство пациентов с легочным саркоидозом достигают ремиссии через 2-3 года. Статистически такой результат был зафиксирован более чем в 70% случаев, а в некоторых из них симптомы исчезли спонтанно, без приема лекарств.

После успешной терапии пациенты могут вести полноценную и долгую жизнь – осложнения и рецидивы саркоидоза редки (менее 1%).
В тяжелых случаях у пациента могут возникнуть осложнения, чаще всего связанные с дыхательной, зрительной и сердечно-сосудистой системами. Лечение таких пациентов обязательно в условиях стационара, после чего саркоидоз переходит в хроническую форму. Хотя риск обострения невелик (всего 5%), он существует.
Летальность при легочном саркоидозе составляет 1%, он наблюдается при развитии острых сопутствующих заболеваний. болезни сердца и сосудов.

Симптомы и стадии заболевания

По результатам рентгенологического обследования у пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы заболевания:

Саркоидоз изначально представляет собой лимфогландулярную форму внутри грудной клетки. Асимметричное увеличение бронхолегочных, трахеобронхиальных, паратрахеальных или двусторонних лимфатических узлов. Легочный саркоидоз средостения. Распознается двустороннее очаговое или миллиардное распространение. В тканях легких появляются инфильтраты и поражаются лимфатические узлы внутри грудной клетки. Легочная форма саркоидоза. Этот этап ужасен и в чем его опасность? Явный фиброз тканей, атеросклероз, увеличение лимфатических узлов внутри грудной клетки. По мере развития заболевания дыхательная недостаточность усиливается из-за вовлечения в процесс все большего количества легочной ткани, так как осложнение проявляется в виде эмфиземы.

Саркоидоз может включать:

    лимфатические узлы средостения (ЛЛН); легочная ткань и VLU; только регионарные лимфатические узлы; только легочная ткань; дыхательная система в сочетании с изменениями других органов; Множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Саркоидоз проходит в несколько фаз: активная (так называемая острая фаза), стабильная и в фазе регресса, с ослаблением процесса и ретроградным развитием. Последняя фаза часто характеризуется рассасыванием или утолщением (реже обызвествлением) гранулем, образующихся в тканях лимфатических узлов и легких.

По клиническому течению различают острый, подострый и хронический саркоидоз. Как только процесс развития будет освоен и стабилизирован, врач сможет предсказать последствия лечения и возможные осложнения. Например, в случае буллезного или диффузного пневмоторакса может развиться атеросклероз, подкорковый фиброз, спаечный плеврит и кальциноз лимфатических узлов внутри грудной клетки.

Саркоидные поражения легких имеют неспецифическую симптоматику: общее недомогание, чрезмерное беспокойство, повышенная утомляемость, мышечная слабость, потеря аппетита, похудание, лихорадка, гипергидроз, бессонница.

Читайте также:  Синусовая тахикардия: причины, картины ЭКГ, показания к лечению

Средостенная легочная форма сопровождается кашлем, болью в груди и одышкой.

При аускультации – хрипы, сухие разлитые хрипы. У некоторых пациентов наблюдаются внелегочные симптомы заболевания: изменения кожи, слезотечение и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (поражение околоушных желез) и синдром Морозова-Джанглинга (поражение костной ткани).

Внутригрудная форма у большинства пациентов протекает бессимптомно, остальные пациенты жалуются на слабость, боли в области грудины, боли в суставах, приступы кашля, повышение температуры тела. Диагностирована узловатая эритема. Перкуссия выявляет двустороннее увеличение корней легкого.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, болями в суставах, болями в грудины.

В третьей стадии заболевания к симптоматике присоединяются клинические симптомы легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы легких и атеросклероза легких.

Диагностика

Острая стадия саркоидоза может быть определена по изменениям в анализах крови, которые указывают на наличие воспалительного процесса. Наблюдается увеличение количества гранул, эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальной стадии заболевания титры α – и β-глобулина повышены, но чем больше болезнь прогрессирует, тем больше содержание γ-глобулина.

Жидкость для полоскания обязательно оценивается.

Саркоидоз легко распознать по рентгеновским снимкам, МРТ или компьютерной томографии. На фотографиях видны увеличенные лимфатические узлы и раковые образования (в основном в корнях). Вы можете видеть, как тени лимфатических узлов перекрывают друг друга.

На второй и третьей стадиях четко выражены фиброз, цирроз легочной ткани, очаговое распространение и симптомы эмфиземы. У некоторых пациентов тест Квейма положительный: на коже появляется пурпурная шишка в месте введения определенного антигена. Саркоидоз наиболее надежно определяется при гистологическом исследовании биопсии, полученной во время бронхоскопии, трансторакальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются элементы эпителиальных гранулем.

Бронхоскопия также подтверждает косвенные симптомы заболевания, такие как увеличенные лимфатические узлы вокруг бифуркации, расширенные сосуды во рту бронхов, атрофический бронхит, бляшки и утолщение слизистой оболочки бронхов.

Показанием к неотложной помощи является тяжелое, быстро прогрессирующее заболевание, его генерализованная или комбинированная форма, видимое распространение в легочной ткани, поражение лимфатических узлов грудной клетки раком.

Медикаментозное лечение

Заболевание лечится длительными курсами «Преднизолона», «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема приема включает курс «Преднизолона», «Дексаметазона» и «Полкортолона», чередующийся с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов «Вольтарен» и «Индометацин».

Средний курс лечения составляет 3-4 месяца с последующим снижением дозы на 6-12 месяцев. В 1-2 стадии изменений дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Наблюдается в поликлинике, в отделении фитизиологии.

Все пациенты были разделены на две терапевтические группы:

I – с активной стадией: Ia – диагноз ставится впервые;

    Ib – рецидив и / или обострение после основного лечения; II – неактивный саркоидоз. Наблюдение требуется не менее 24 месяцев, а при тяжелом течении болезни – до 5 лет. После полного выздоровления пациент снимается из реестра.

Для лечения саркоидоза легких народными средствами пациенты часто прибегают к рецептам народной медицины, многие из которых показали высокие результаты в борьбе с этим диагнозом. Некоторые из них:

Лечение народными средствами

Приготовьте травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем в термосе заварить 1 столовую ложку смеси в 250 мл кипятка. Пить настойку перед едой 3 – 4 раза в день в течение 1,5 месяцев. Рекомендуется повторить курс через 3 недели.

    Облепиха: пить по полстакана до 6 раз в день каждый день, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) – противопоказано при язвах. Обычный чай можно заменить настоем листьев эвкалипта – он имеет приятный освежающий вкус, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пейте этот чай утром и вечером, добавляя к нему 1-2 столовые ложки меда. Согревающая настойка для втирания готовится из цветков сирени. На 0,5 литра спирта или водки нужно собрать 1 столовую ложку свежесобранного урожая. Смесь настаивается ровно 1 неделю, затем на ночь втирается в спину и грудь. Состав водки и подсолнечного масла обладает прекрасным лечебным действием. Компоненты препарата следует принимать в равных дозах – по 30 г, тщательно перемешать и применять около 1 года 3 р / сут. Врачи часто спрашивают пациентов с саркоидозом легких, рак ли это? Нет, но рекомендуется контролировать артериальное давление, ритм, частоту сердечных сокращений и уровень сахара. Все симптомы болезни могут пройти, но в будущем даже при соответствующем лечении возникают рецидивы.

Саркоидоз – это заболевание иммунного ответа организма, что означает, что пациенты с фитозом имеют противопоказания к участию в физиотерапевтических процедурах, особенно в сеансах изоляции. Категорически запрещены все виды массажа груди.

Посмотрите видео о том, как победить саркоидоз:

Оцените статью
Добавить комментарий